Ediciones >> Volumen 23, Nº 75
Año 2017
ISSN 2469-1550
CASO CLÍNICO
Osteosarcoma Mandibular Osteogénico
Mandibular osteogenic osteosarcoma
Autores:
Dr. Panico Rene Luis(1), Dr. Caciva Ricardo Christian(2), Dr. Sambuelli Rubén(3), Od. Leonardi Nicolás(4)
(1) Doctor en Odontología. Profesor Titular Cátedra Clínica Estomatológica, Escuela de Odontología, Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad Católica de Córdoba, Argentina.
(2) Doctor en Odontología. Docente Adjunto Cátedra Clínica Estomatológica Escuela de Odontología, Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad Católica de Córdoba, Argentina.
(3) Doctor en Medicina. Médico Especialista en Anatomía Patológica. Docente de la Facultad de Medicina, Universidad Católica de Córdoba, Argentina.
(4) Odontólogo. Adscripto Cátedra Clínica Estomatológica Escuela de Odontología, Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad Católica de Córdoba, Argentina.
Correspondencia e-mail: pautassore@yahoo.com.ar
Recibido: 18/04/2017 - Aceptado: 25/09/2017
RESUMEN
El osteosarcoma es una neoplasia maligna, poco frecuente, que se presenta de forma agresiva y se puede originar en el hueso de la cavidad oral. Se caracteriza por la producción de osteoide tumoral (trabéculas óseas inmaduras) por parte de las células neoplásicas. Estos tumores suelen formarse en la región metafisiaria de los huesos largos de los miembros, en especial en el fémur y en la tibia. Se presenta el caso clínico de un paciente que concurre al servicio de Estomatología de la Escuela de Odontología, de la facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Católica de Córdoba; masculino de 26 años de edad de nacionalidad peruana con diagnóstico clínico de osteosarcoma mandibular, el cual fue tratado con hemisección, quimioterapia y radioterapia en la zona mandibular sector posterior de lado izquierdo con colocación de una placa de titanio en la región.
Palabras claves: Osteosarcoma mandibular, tumor de hueso, cavidad oral.
ABSTRACT
Osteosarcoma is a malignant, rare and aggressive neoplasm that originates in the bone of the oral cavity. It is characterized by the production of tumor osteoid (immature bone trabeculae) by neoplastic cells. These tumors usually originate in metaphyseal region of long limb bones, especially in femur and tibia.
Case report: 26-year-old peruvian male patient attending the Stomatology service at the School of Dentistry, Faculty of Health Sciences, Catholic University of Cordoba. The patient was clinically diagnosed with mandibular osteosarcoma, treated with hemisection, chemotherapy, radiotherapy on mandibular zone posterior sector of left side and fixation of a titanium bone plate.
Key Words: mandibular osteosarcoma, bone tumor, oral cavity.
INTRODUCCIÓN
El osteosarcoma es el tumor maligno primario más frecuente de ciertos huesos y se presentan con un comportamiento agresivo. Al igual que los osteoblastos, cuya función es sintetizar la matriz ósea, en lo que están involucrados el desarrollo, reparación y crecimiento de hueso normal.
En cambio, las células que forman esta neoplasia hacen una matriz ósea amorfa que no es tan resistente como la de los huesos normales1. La distribución del tumor es en rodilla (60%), hueso púbico y fémur (15%), epífisis proximal del húmero (10%) y huesos maxilares (8%)2. La displasia fibrosa, la enfermedad de Paget, el retinoblastoma hereditario, el síndrome de Li-Fraumeni y el antecedente de radioterapia o trauma son factores de riesgo para el desarrollo de osteosarcoma 3-4.
Solo mediante el estudio histopatológico es posible establecer el diagnóstico del tumor, para lo cual es esencial la presencia de material osteoide producido por osteoblastos atípicos con pleomorfismos celular y mitosis5.
Según la Organización Mundial de la Salud, la clasificación se basa en la localización del tumor en el hueso afectado: se consideran lesiones centrales las localizadas en las cavidades medulares, y periféricas las situadas sobre la superficie del hueso. Las que aparecen en el maxilar y la mandíbula son de tipo central4.
Los osteosarcomas primarios en los huesos maxilares son raros, encontrándose menos de un caso por millón. Los mismos están localizados en 71,4% en la mandíbula, en la región sinfisiaria, seguida por el ángulo y la rama de la misma; en el maxilar superior 28,6 % (relación 2,5:1) de localización en cresta alveolar seguida por el antro y el paladar 6-8.
Se presenta principalmente en personas jóvenes, siendo más frecuente entre los 10 y 30 años de edad(7-8). Una manifestación temprana muy importante del osteosarcoma de los maxilares fue la descripta por Garrington y col7. cuyo hallazgo fue el espacio del ligamento periodontal simétricamente ampliado, que aparece en uno o más dientes en la radiografía periapical. Se analizaron 56 casos y encontraron que los síntomas más frecuentes era el aumento de tamaño del área afectada por el tumor, que producía muchas veces una deformidad facial y dolor, seguido por movilidad dentaria, parestesia, dolor dental, sangrado, obstrucción nasal y otras manifestaciones sintomatológicas.
Las radiografías del tumor primario suelen mostrar una gran masa destructiva, lítica y blástica a la vez, cuyos bordes están infiltrados por el tumor. En algunos casos se pueden observar espigas irregulares o trabeculado del hueso nuevo, que se irradia hacia el exterior de la periferia de la lesión y produce la llamada apariencia “de rayo de sol”, la cual es característica. Este patrón se encontró aproximadamente en el 25% de los casos estudiados. La lesión puede ser radiolúcida, radiopaca, o una combinación de ambas, con márgenes irregulares pobremente definidos 2,7.
Para su diagnóstico, la biopsia es el examen de elección y debe ser realizada en forma inmediata por el mismo odontólogo o por el cirujano maxilofacial. El crecimiento tumoral se puede ver influenciado por la actividad de la fosfatasa alcalina, enzima que se encuentra presente en casi todos los tejidos del organismo, siendo particularmente alta en hueso8.
El tratamiento de elección es la cirugía radical con márgenes de tejido sano, ya que la diseminación del osteosarcoma por medula ósea obliga a ampliar los márgenes quirúrgicos, si bien los osteosarcomas maxilares y mandibulares tienen baja frecuencia de metástasis9,10.
La supervivencia a cinco años de los pacientes con osteosarcoma es generalmente baja3. En osteosarcomas mandibulares, Weinfeld y col. informa que es de 25 %. La clave para mejorar la supervivencia consta en el diagnóstico temprano y la cirugía radical con los bordes tisulares libres de tumor, quimioterapia y radioterapia adyuvantes. La misma disminuye drásticamente cuando los márgenes quirúrgicos presentan neoplasia, a pesar de la quimioterapia y la radioterapia11. Así lo demostró Delgado y col, quien señaló una supervivencia del 60 % a dos años y medio ante osteosarcomas con dimensiones menores de 10 cm y con márgenes quirúrgicos libres12.
La supervivencia a largo plazo es del 60 %, frente a las anteriores cifras del 25 %.2
El objetivo de este caso clínico es dar a conocer una patología poco frecuente en nuestro medio y revisar las características clínicas, estudios por imágenes, criterios diagnósticos e histopatológicos, tratamientos adecuados y evolución de la misma.
Caso Clínico
Paciente de género masculino, 26 años de edad, nacionalidad peruana, procedente de Lima. No presentaba antecedentes patológicos personales de relevancia ni heredofamiliares. No relató tener hábitos de tabaco ni alcohol. El mismo concurrió al servicio de Estomatología de la Escuela de Odontología de la Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Católica de Córdoba (Argentina), por presentar asimetría facial debido a un aumento de volumen progresivo asociado a dolor y a trismus muy manifiesto la que dificulta su alimentación.
El paciente relató su comienzo hace 6 meses con dolor en la zona de molares inferiores del sector izquierdo, acude al odontólogo quien realiza las exodoncias de los elementos 36 y 37, con posterior retardo en la cicatrización que produce un aumento de tamaño significativo de aspecto tumoral en forma espontánea, con borramiento de surcos naso-geniano, labio-geniano y mento-labial, como la pérdida de continuidad del reborde mandibular.
Intrabucalmente se observa un abombamiento de la tabla vestibular recubierta de mucosa normal. A la palpación la lesión es de consistencia dura (pétrea) fija e indolora. Presentaba adenopatías submaxilares móviles dolorosas y desplazables sobre planos superficiales y profundos.
Se solicitan estudios complementarios de diagnóstico en una primera consulta, tales como análisis de rutina, ortopantomografía y TAC.
Se planteó los posibles diagnósticos presuntivos y sus respectivos diagnósticos diferenciales.
DIAGNÓSTICO
Tras la evaluación clínica y los exámenes complementarios de diagnóstico, como análisis de rutina e imágenes radiográficas, se decide realizar una biopsia incisional del sitio más representativo de la lesión.
Se obtuvo una porción de tejido óseo proveniente de reborde alveolar, zona de los elementos dentarios 35,36 y 37, la cual se fijó en formol al 10% y se analizó en el servicio de Anatomía Patológica de la Clínica Universitaria Reina Fabiola. Se informó que los cortes histológicos muestran bajo epitelio estratificado con sectores de aspecto leucoedematoso, en corion tejidos blandos infiltrados por una lesión con células fusoideas muy atípicas e irregulares distribuidas en masas y cordones y en otros sectores presencia de matriz osteoide y calcificación focal compatible con mucosa infiltrada por sarcoma osteogénico.
Luego que se arribara al diagnóstico de certeza, el paciente fue derivado a un médico especialista en cirugía de cabeza y cuello del Hospital Tránsito Cáceres de Allende y se programó la intervención quirúrgica con hemisección mandibular y posterior rehabilitación con prótesis de titanio en la región, radioterapia y quimioterapia adyuvante.
DISCUSIÓN
Los osteosarcomas mandibulares son más frecuentes que los que se presentan en el maxilar superior, y por lo general con predominio en el sexo masculino en una proporción de 1,6:1.
La neoplasia se desarrolla luego de un periodo de latencia comprendido entre cinco y veinte años. Nuestro caso estaba dentro del rango de edad y sexo coincidente con las estadísticas en la literatura (3,13).
Los datos estadísticos relacionados con los osteosarcomas muestran una evidencia de sobrevida del 20 % de los tratados con cirugía, en los casos tratados con cirugía más quimioterapia (tratamiento tipo sándwich) es de 60 a 80 %. El pronóstico para los pacientes con metástasis pulmonar es muy bajo y la supervivencia es no más de 5 años después del diagnóstico2.
Un correcto tratamiento es el tipo sándwich de las neoplasias de alto grado, localizadas y con un elevado riesgo de metástasis, siguiendo el esquema: quimioterapia preoperatorio, cirugía y quimioterapia posoperatoria. En nuestro caso, el paciente no presentaba metástasis en otros órganos y se le realizó hemisección mandibular, pero el tumor no pudo ser extirpado por completo debido a su gran tamaño y se optó por comenzar con esta terapia quirúrgica y luego programar una nueva intervención para finalizar con la erradicación del mismo y colocar una prótesis estética.
Nosotros como profesionales Odontólogos realizamos el diagnóstico y la correspondiente derivación a un equipo médico especializado para realizar el tratamiento.
A modo de conclusión, el osteosarcoma es una neoplasia maligna muy rara en los maxilares, donde los de mejor pronóstico se obtienen con tumores de menor tamaño, donde la terapia quirúrgica radical es técnicamente más efectiva. Para lograr esto es fundamental el trabajo en equipo multidisciplinario, realizando el diagnóstico de manera precoz, considerando que es de rápida progresión, muy agresivo en su comportamiento y que diagnosticado a tiempo, con la derivación correspondiente a un especialista capacitado, representa una mayor sobrevida para el paciente.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
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13) Shafer L. Tratado de patología bucal. México: Nueva editorial Interamericana, 2001.